Keuhkovaltimoiden verenpainetaudin kanssa voi elää hyvää elämää
”Sairauteen sopeutuminen ei tarkoita luovuttamista”
Vakavan ja parantumattoman sairauden diagnoosi on aina kriisi. Sairaus vaikuttaa elämään monin eri tavoin. Tilanteen kuormittavuutta lisää, jos kyseessä on harvinainen sairaus, jota ei välttämättä tunneta edes terveydenhuollossa. Potilasjärjestöt tekevät arvokasta ja monipuolista työtä parantaakseen sairastavien elämänlaatua ja lisätäkseen tietoisuutta sairauksista. Marika Kiikala-Siuko Hengitysliitosta on tavannut useita keuhkovaltimoiden verenpainetautia sairastavia, joita on Suomessa arviolta 200.
Keuhkovaltimoiden verenpainetauti, josta käytetään myös nimeä pulmonaaliarteriahypertensio tai PAH, on harvinainen ja vakava sairaus, jossa pienten keuhkovaltimoiden sileät lihassolut lisääntyvät ja seinämät paksuuntuvat. Keuhkoverisuonet menettävät joustavuuttaan ja ahtautuvat, mikä johtaa keuhkoverenpaineen nousuun ja sydämen kuormitukseen, jopa vajaatoimintaan.
Keuhkovaltimoiden verenpainetaudin tavallisin oire on rasitushengenahdistus. Muita oireita voivat olla yleinen väsymys, rintakipu, sydämen tykytys, yskä ja äänen käheytyminen. Sairaus ja oireet kehittyvät usein hitaasti.
Mistä PAH johtuu, ja mitä kannattaa tehdä, jos epäilee sairastavansa sitä?
PAHia epäilevän kannattaa hakea apua aktiivisesti
”PAH voi liittyä esimerkiksi synnynnäisiin sydänvikoihin ja sidekudossairauksiin. Lisäksi tunnetaan sairaudelle altistavia geenivirheitä, jotka voivat periytyä. Joskus taudin syy jää tuntemattomaksi eli on idiopaattinen”, Marika Kiikala-Siuko kertoo.
Kiikala-Siuko vastaa Hengitysliiton harvinaisten hengityssairaiden vertais- ja vaikuttamistoiminnasta ja tuntee sairauden ja siihen liittyvät haasteet.
”PAHiin sairastutaan useimmiten 50–65 vuoden iässä. Noin kaksi kolmasosaa sairastuneista on naisia. Kenen tahansa, jolla on kuormittavia oireita, jotka haittaavat arjessa jaksamista, kannattaa hakeutua lääkäriin. On oireiden syy mikä tahansa, mitä varhaisemmassa vaiheessa syy selviää ja mahdollinen hoito aloitetaan, sitä parempi.”
PAHin hoito kehittyy koko ajan ja uudet lääkehoidot ovat parantaneet ennustetta ja elämänlaatua, mutta diagnoosin löytyminen ei aina ole ihan suoraviivaista. PAH aiheuttaa samankaltaisia oireita kuin monet muut hengitys- tai sydänsairaudet, ja harvinaisuuden vuoksi sitä ei välttämättä aina osata epäillä etenkään perusterveydenhuollossa. Pahimmillaan diagnoosin saaminen vie vuosia.
”Perusterveydenhuollosta erikoissairaanhoitoon pääsy voi olla haastavaa, ja PAHin tietyille oireille löydetään monenlaisia selityksiä, kuten työuupumus, kiireellinen elämäntilanne, stressi, huono kunto tai ylipaino. Pitää siis jaksaa olla itse aktiivinen”, Kiikala-Siuko toteaa.
PAH herättää monenlaisia tunteita
PAH-sairauden vaikutukset elämään vaihtelevat. Diagnoosin saaminen on aina kriisi, mutta sairastuneiden valmiudet selviytyä siitä vaihtelevat yksilöllisesti.
Diagnoosin herättämiin tunteisiin voi vaikuttaa muun muassa se, kuinka kauan oireita on ollut ja kuinka nopeasti on saanut diagnoosin lääkäriin hakeuduttuaan. Myös elämäntilanteella ja mahdollisilla muilla sairauksilla on vaikutusta.
”Kyseessä on parantumaton sairaus, joten vaikka sitä voidaan hidastaa lääkityksellä ja joillekin voidaan tehdä keuhkonsiirto, on tyypillistä kokea monenlaisia tunteita vihasta pelkoon. Myös ohimenevää alakuloisuutta ja jopa hoitoa vaativaa masennusta voi ilmetä. Jos perheessä on pieniä lapsia, on luonnollista olla huolissaan heistä”, Kiikala-Siuko kertoo.
Kiikala-Siukon mukaan PAH kuormittaa psyykkisesti eniten nuorena diagnoosin saaneita naisia, jotka joutuvat pohtimaan lääkäreiden kanssa raskautta ja sen tuomia riskejä.
”Jotkut luopuvat lapsihaaveistaan, mikä voi olla psyykkisesti erittäin kuormittavaa.”
PAH voi myös tuoda mukanaan muutoksia arkeen: oma työ voi osoittautua fyysisesti liian raskaaksi. Myös fyysisistä harrastuksista ja pitkistä lentomatkoista saattaa joutua luopumaan, sillä ne kuormittavat kehoa liikaa. Toisaalta moni pystyy jatkamaan työssään, ainakin osa-aikaisesti.
”Ajan kuluessa, kun oppii tuntemaan oman sairautensa ja motivoituu sen hoitoon sekä sopeutuu tilanteeseen, olo yleensä helpottuu.”
Miten tukea sairastunutta läheistä
Jos lähipiirissä on PAHia sairastava, on ensiarvoisen tärkeä muistaa, että ihminen ei ole yhtä kuin hänen sairautensa.
”Läheisesi on ihan sama ihminen kuin ennen sairautta. Kuuntele ja kuule sekä anna tilaa keskustelulle vaikeistakin asioista. Jos et itse sairasta samaa sairautta, et voi tietää, miltä sen oireet tuntuvat. Kun toinen kertoo sinulle sairaudestaan, älä lähde kertomaan omista vaivoistasi – niille on aikaa joku toinen kerta. Ja on tärkeä muistaa keskustella myös iloisista asioista”, Kiikala-Siuko vinkkaa.
Kiikala-Siuko antaa myös sairauden fyysiseen kuormittavuuteen liittyvän käytännön neuvon: ”Kun liikut PAHia tai muuta harvinaista hengityssairautta sairastavan kanssa, muista, että sinun paikkasi on sairastavan olkapään takana. Sinä tuot turvaa, mutta sairastava määrää vauhdin. Ja muista etenkin ylämäessä, että puhuminen kuluttaa happea, joten jutteleminen sujuu parhaiten tasaisella osuudella!”
Tukea ja apua on tarjolla
Marika Kiikala-Siuko kertoo kuulevansa sairastuneilta usein, että vain hyvät ystävät ovat ymmärtäneet sairastunutta ja jääneet hänen elämäänsä. Toisaalta esimerkiksi potilasjärjestöjen kautta on löytynyt vertaistukea ja uusia ystäviä.
Hengitysliitto järjestää ja koordinoi monenlaisia tapaamisia ja ryhmiä, joiden tavoitteena on tarjota PAHia sairastaville ja heidän läheisilleen vertaistukea.
Vuosittain järjestetään valtakunnallinen vertaistapaaminen, minkä lisäksi Hengitysliitolla on verkkovertaisryhmä PAHia sairastaville. PAHia sairastavat ovat voineet osallistua myös paikallisen hengitysyhdistysten harvinaisten hengityssairaiden vertaisryhmiin. Vuonna 2024 näitä vertaisryhmiä toimi seitsemällä eri paikkakunnalla.
Hengitysliiton PAH-toiminnassa on mukana myös verkkovertaisohjaaja, kaksi vertaistukijaa ja kaksi kokemustoimijaa. Lisäksi joukkoon kuuluu PAHia sairastavan läheinen, joka toimii vertaistukijana ja kokemustoimijana.
Facebookiin sairastaneet ovat itse perustaneet suljetun keskusteluryhmän nimeltä ”PAH – pulmonaalihypertensio”. Ryhmään kuuluu noin 200 jäsentä, sekä PAHia sairastavia että heidän läheisiään, myös PAHia sairastavien lasten vanhempia.
Hengitysliitto tarjoaa lisäksi yksilöllistä ohjausta ja neuvontaa puhelimitse tai sähköpostitse.
Kiikala-Siuko korostaa potilasjärjestöjen, terveydenhuollon ammattilaisten, sairastuneiden ja heidän läheistensä yhteistyötä. Kun kaikki tahot toimivat yhdessä, siitä hyötyy ennen kaikkea sairastunut ja hänen läheisensä. Yhteistyö auttaa myös tietoisuuden lisäämisessä.
”On tärkeää, että sairastuneet saavat kokonaisvaltaista ohjausta ja tukea sekä löytävät vertaistuen piiriin. Hyvän ohjauksen ja tuen myötä on helpompi motivoitua omahoitoon. Läheisetkin hyötyvät ohjauksesta, sillä kun ymmärtää sairautta ja sen hoitoa, voi paremmin tukea sairastunutta”, Kiikala-Siuko sanoo.
Miten jatkaa elämää diagnoosin saamisen jälkeen
Marika Kiikala-Siuko on työssään läheisesti tekemisissä PAHia sairastavien kanssa. Sairauden alussa pelko ja tietynlainen ymmärtämättömyys voivat tuoda haasteita ja kuormittaa myös fyysisesti. Moni myös pohtii, onko tehnyt jotain sellaista, mikä on laukaissut sairauden.
Miten sairauden kanssa voi elää hyvää elämää?
”Kannattaa olla aktiivinen ja pitää itsestään hyvää huolta. Vertaisten kanssa keskusteleminen ja ajatusten vaihtaminen auttaa sopeutumaan sairauden tuomiin muutoksiin. Erityisesti niinä päivinä, kun sairaus ja sen oireet näyttäytyvät aktiivisemmin, on tärkeä pyrkiä näkemään itseä ilahduttavia asioita. Näitä voivat olla esimerkiksi luonto, lemmikit ja läheiset ihmiset.”
”Sairauteen sopeutuminen ei tarkoita luovuttamista!” Kiikala-Siuko tiivistää.